Themenübersicht zu Hämophilie A
Hämophilie A
Hämophilie A ist die häufigste Form der Hämophilie. Zu den Hämophilie A-Patienten zählen in erster Linie Jungen und Männer, da die genetische Mutation des Faktor VIII (F8-Gen) auf dem X-Chromosom liegt und die Krankheit X-chromosomal-rezessiv vererbt wird.
Bei gesunden Menschen befinden sich der Faktor VIII und andere Gerinnungsfaktoren im Blut. Kommt es zu einer Verletzung, arbeiten die Faktoren zusammen, um die Blutung zu stoppen. Diesen Prozess der Gerinnung nennt man auch „Hämostase“.
Wenn der Faktor VIII fehlt (Hämophilie A), ist die Blutgerinnung gestört und funktioniert nicht richtig. Dann können bereits kleine Wunden zu gefährlichen Blutungen führen. Aus diesem Grund werden Hämophilie-A-Patienten umgangssprachlich auch Bluter genannt.
Schweregrade der Hämophilie A
Hämophilie A wird in verschiedene Schweregrade eingeteilt. Die Schweregrade bemessen sich daran, wie viel Faktor VIII im Blut vorhanden ist. Je mehr davon der Körper noch selbst bilden kann (Restaktivität), desto milder ist der Krankheitsverlauf. Danach ergibt sich folgende Einteilung:
- 5–25 % FVIII- Restaktivität = leichte Hämophilie
- 1–5 % FVIII- Restaktivität = mittelschwere Hämophilie
- Unter 1 % FVIII- Restaktivität = schwere Hämophilie
Bei etwa der Hälfte der Menschen mit Hämophilie A wird die schwere Form diagnostiziert. In jedem Fall gilt: Betroffene sollten sich in einer spezialisierten Einrichtung – einem Hämophilie-Zentrum – behandeln und betreuen lassen.
Milde Hämophilie A - Sonderform
Die milde Hämophilie ist eine Erkrankung, die bei vielen Betroffenen erst im Erwachsenenalter erkannt wird. Ist keine familiäre Vorgeschichte bekannt, führen häufig erst Blutungen durch einen Unfall oder eine Operation zur Diagnose, denn meistens kann man mit der milden Hämophilie ein normales Leben führen. Dennoch gibt es Situationen, in denen eine Behandlung notwendig wird – auch um langfristig möglichst gesund zu bleiben.
Broschüre: "Milde Hämophilie":
Ärzte aus verschiedenen deutschen Hämophilie-Zentren fassen die wichtigsten Informationen zur milden Hämophilie in dieser Broschüre für Sie zusammen. Sie gibt Ihnen einen ersten Überblick über Ihre Erkrankung, damit Sie später gut vorbereitet das Gespräch mit Ihrem behandelnden Arzt führen können. Die Ärzte und Schwestern in Ihrem Hämophilie-Zentrum sollten immer Ihre ersten Ansprechpartner bei Fragen zur Erkrankung und den Auswirkungen auf Ihr Leben sein.
Die Hämophilie A-Behandlung
Die Hämophilie lässt sich dank moderner Medikamente heute sehr gut behandeln. Oberstes Therapieziel ist die vollständige Vermeidung von Blutungen und damit die langfristige Gelenkgesundheit. Eine individuelle Behandlung berücksichtigt u. a. den Schweregrad der Hämophilie, körperliche Aktivitäten, den Gelenkstatus sowie die persönliche Lebenssituation des Hämophilie-A-Patienten.
Grundsätzlich gibt es zwei Möglichkeiten, die Hämophilie A zu behandeln: die Bedarfsbehandlung (on demand) oder eine prophylaktische Behandlung (vorbeugende Dauerbehandlung). Die Behandlung mit Faktor VIII- Präparaten – also die Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors VIII – gilt als die Standardtherapie in der Hämophilie A-Behandlung in Deutschland.
Hämophilie-Zentrum als Anlaufstelle für Patienten
Ein gutes Verständnis über die Erkrankung Hämophilie ist sehr wichtig, um Behandlungen richtig auszuwählen und ein gutes und unbeschwertes Leben zu ermöglichen. Die Experten in den Hämophilie-Zentren sind fachlich dafür ausgebildet und unterstützen Sie bei der Bewältigung Ihres Alltags mit Hämophilie.
Neben der Faktor VIII-Prophylaxetherapie gibt es weitere Behandlungsoptionen bei Hämophilie A.
