Hämophilie erkennen

Symptome und Anzeichen der Hämophilie

Bei Hämophile-Patienten gerinnt das Blut deutlich langsamer als bei gesunden Menschen, deswegen können bereits kleine Verletzungen zu ausgedehnten Blutungen führen. Hinweise auf die Hämophilie-Erkrankung können bei den Betroffenen schon im Kindesalter wahrgenommen werden, wenn vermehrt blaue Flecken und Hämatome auftreten.

Neben äußeren können auch innere Blutungen auftreten, die entweder durch traumatische Situationen, wie Stürze und Quetschungen oder aber auch spontan, ohne direkte äußere Einflüsse, entstehen können. Das führt zur Schädigung von Organen, Muskeln und Gelenken, was insbesondere für die schwere Form der Hämophilie gilt.

 

Klinische Symptome der Hämophilie in Kürze:

  • Gelenkblutungen: Spontan auftretende Blutungen in den Gelenken sind das häufigste Symptom bei Hämophilie. Sie äußern sich in schmerzhaften Schwellungen und einer eigeschränkten Beweglichkeit.
  • Hämatome (Blaue Flecken bzw. Muskelblutungen): Stöße oder Stürze lösen ausgeprägte Blutungen im Muskelgewebe oder unter der Haut aus. Typisch bei Kindern im ersten oder zweiten Lebensjahr, die Laufen lernen und entsprechend verletzungsanfällig sind.
  • Äußere Verletzungen: Wundblutungen – verursacht durch Verletzungen oder Operationen – lassen sich nur schwer stillen.
  • Organe: Auch Blutungen innerer Organe sowie – in seltenen Fällen – Hirnblutungen können auf eine Gerinnungsstörung hindeuten.
Mann fasst sich ans Kniegelenk

Hämophilie-Symptome nach Schweregrad

Rund die Hälfte der Hämophilie-Patienten leidet an der schweren Form der Krankheit, bei der es häufiger zu inneren Blutungen kommt als bei der mittleren oder milden Form. Diese inneren Blutungen sind schmerzhaft und treten häufig ohne erkennbaren Grund auf.
Häufig betroffen sind vor allem: Knie, Sprunggelenke und Ellbogen. Des Weiteren kann es auch zu Muskelblutungen kommen.

Weniger häufig und je nach Blutungsphänotyp treten Blutungen auch bei Hämophilie-Patienten mit mittelschwerer Hämophilie A auf. Im Gegensatz zur schweren Form der Bluterkrankheit sind die auftretenden Blutungen meist Folge einer Verletzung oder Operation - sie lassen sich also in der Regel nachvollziehen. Spontane Blutungen sind nicht symptomatisch für den mittleren Schweregrad der Hämophilie.

 

Hämophilie Symptome und Folgen für Erkrankte

Je geringer die Restaktivität des Faktor VIII ist, desto stärker fallen die Beschwerden bei Hämophilen aus. Wir führen typische Hämophilie-Symptome auf und gehen auf Folgeschäden und Risiken ein.

 

Hämophilie-Symptom: Gelenkbluten

Gelenkblutungen sind die häufigste Form der Blutung bei Hämophilie-Patienten. Meistens sind Knie-, Ellbogen- und Sprunggelenke betroffen. Wenn ein Gelenk plötzlich dick wird und schmerzt, sich die Haut darüber warm anfühlt, oder die Beweglichkeit erkennbar eingeschränkt ist, muss umgehend gehandelt werden. Gelenkblutungen sind zwar nicht lebensbedrohlich, können aber, wenn sie häufig auftreten, bleibende Schäden im Gelenk verursachen.

 
Hämophilie-Symptom: Muskelbluten

Eine Muskelblutung ist schmerzhaft und führt meistens zu Bewegungseinschränkungen. Manchmal ist gleich ein blauer Fleck (Hämatom) zu sehen, oft erscheint dieser aber erst später. Große Muskelblutungen wie nach einem Unfall können mit einer Schwellung einhergehen. In schweren Fällen kann diese auf Gewebe oder Nerven drücken und Folgeschäden verursachen.

 
Hämophilie-Symptom: Nasenbluten und Wunden

Wenn sich äußerliche Blutungen (z.B. Schürf-, Kratz- oder Schnittwunden) nur schwer stillen lassen, kann dies auf eine Hämophilie-Erkrankung hindeuten. Wunden sehen oft bedrohlicher aus als sie sind, lassen sich jedoch mit Desinfektion und einem Pflaster oder einem Wundverband behandeln. Wichtig ist nur, dass die Blutung durch ausreichend Druck auf die Wunde zum Stillstand gebracht wird.

Heftiges Nasenbluten wird oft als dramatisch empfunden, ist aber kein Grund zur Panik. Die erste Maßnahme ist Druck auf die Nasenflügel für mindestens 5 Minuten. Kontrollieren Sie dies mit einer Uhr, denn die Zeit vergeht langsamer, als man denkt! Ein nasses, kaltes Tuch auf der Nase oder im Nacken kann die Blutstillung unterstützen. Wenn sich die Blutung nicht stillen lässt, kontaktieren Sie Ihren Arzt im Hämophilie-Zentrum.

 
Hämophilie-Symptom: Blutungen innerer Organe

Blutungen im Magen-Darm-Trakt können durch Verletzungen im Magen, bei Infektionen oder auch ohne bekannte Ursache entstehen. Möglich ist auch das „Verschlucken“ von Blut bei Nasenbluten. Bei diesen Anzeichen sollten Sie Ihren Arzt im Hämophilie-Zentrum kontaktieren:

  • Abhusten von Blut
  • Schwellungen und Schmerzen im Magenbereich
  • starkes Erbrechen
  • schwarzer, blutiger oder teerähnlicher Stuhl
  • starkes Schwächegefühl
  • übermäßige Blässe

Zu Nieren- oder Blasenblutungen kommt es bei milder oder mittelschwerer Hämophilie meist nur nach Verletzungen. Bei schwerer Hämophilie können diese Blutungen aber auch ohne erkennbare Ursache auftreten. Auch sie müssen sofort ärztlich behandelt werden. Diese Symptome weisen auf eine Nieren- oder Blasenblutung hin:

  • roter oder rotbrauner Urin
  • starke Schmerzen im unteren Rückenbereich
  • häufiges und/oder schmerzhaftes Wasserlassen 

Richtig handeln – Kontaktieren Sie ein Hämophilie-Zentrum!

Wenn eine Gelenk- oder Muskelblutung auftritt, sollten Sie sofort Faktor VIII spritzen. Als Zusatzmaßnahmen können Sie die betroffene Stelle zunächst vorsichtig kühlen und ruhigstellen. In jedem Fall sollten Sie umgehend Kontakt mit Ihrem Hämophilie-Zentrum aufnehmen und weiterführende Maßnahmen besprechen.