Faktor 8: Wichtig für die Blutgerinnung

Der Faktor 8, auch Faktor VIII, F8-Gen oder antihämophiles Globulin A genannt, ist ein wichtiger Bestandteil der menschlichen Blutgerinnung. Bei gesunden Menschen zirkulieren der Faktor 8 und andere Gerinnungsfaktoren im Blut. Kommt es zu einer Verletzung, arbeiten die Faktoren zusammen, um die Blutung zu stoppen. Diesen Prozess der Gerinnung nennt man auch „Hämostase“.

 
Wie funktioniert die Blutgerinnung?

Die Fähigkeit des Körpers zur Blutgerinnung ist notwendig, um eine Blutung zum Stillstand zu bringen. Werden durch eine Verletzung Haut und feine Äderchen durchtrennt, entsteht eine Blutung.

Jetzt beginnen Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren (z. B. Faktor 8) dieses „Leck“ zu verschließen. Dabei zieht sich das betroffene Gefäß zusammen und die aktivierten Blutplättchen lagern sich als erste Abdichtung an der Wunde an. Der endgültige Verschluss der Verletzung gelingt mithilfe von Eiweißfasern (Fibrin), die die Abdichtung verkleben.

Eine Blutgerinnung darf nur am Ort der Verletzung stattfinden. Würde das Blut auch an anderen Stellen beliebig verklumpen, könnten die Blutgefäße verstopfen. Daher läuft die Blutgerinnung in kontrollierten Schritten ab, bei denen sich die Gerinnungseiweiße erst gegenseitig aktivieren müssen, bevor der nächste Schritt eingeleitet wird (Gerinnungskaskade). Die Blutgerinnung kann nicht wie beschrieben funktionieren, wenn auch nur einer der Gerinnungsfaktoren – wie im Fall der Hämophilie A der Faktor 8 – fehlt.

Was passiert, wenn der Faktor 8 fehlt?

Wenn der Faktor 8 fehlt (Hämophilie A), ist die Blutgerinnung gestört und funktioniert nicht richtig. Dann können kleine Wunden oder stumpfe Verletzungen wie durch einen Sturz, Schlag oder Stoß zu gefährlichen Blutungen in Gelenken, Organen oder Muskeln führen.

Der Schweregrad der Hämophilie A bemisst sich daran, wie viel Faktor 8 im Blut vorhanden ist. Generell lässt sich sagen: Je mehr Faktor 8 der Körper noch selbst bilden kann (Restaktivität), desto milder ist der Krankheitsverlauf.

Wem fehlt der Faktor 8?

Die Hämophilie A ist eine genetische Erkrankung. Das Gen für die Herstellung von Faktor 8 liegt auf dem X-Chromosom, weswegen es sich um ein geschlechtsgebundenes Merkmal handelt. Deshalb leiden fast ausschließlich Jungen und Männer an einem Faktor 8-Mangel (Hämophilie A). Frauen können Hämophilie A zwar an ihre Kinder weitergeben, erkranken in der Regel aber nicht selbst. Grund dafür ist, dass Frauen zwei X-Chromosomen (XX) und damit zwei Gene für Faktor VIII haben.